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開(kāi)在眼中的牽牛花，竟是眼底惡魔！

時(shí)間：2019-11-23 12:23來(lái)源：未知編輯：gaomin瀏覽：

【文章導讀】牽牛花綜合征（Morning Glory Syndrome）是一種較罕見(jiàn)的非典型和不能分類(lèi)的視神經(jīng)乳頭的先天性發(fā)育異常，其確切病因尚不清楚，一般認為無(wú)遺傳傾向。 因其眼底表現酷似盛開(kāi)的牽牛花，

　　牽牛花綜合征（Morning Glory Syndrome）是一種較罕見(jiàn)的非典型和不能分類(lèi)的視神經(jīng)乳頭的先天性發(fā)育異常，其確切病因尚不清楚，一般認為無(wú)遺傳傾向。
 
　　因其眼底表現酷似盛開(kāi)的牽牛花，1970 年Kindler首先將其命名為牽牛花綜合征。
 
　　病例要點(diǎn)
 
　　本病多為單眼發(fā)病，罕見(jiàn)雙眼，多數患者視力明顯減弱。
 
　　本病可合并殘存性玻璃體增生癥、先天性白內障、小眼球、視網(wǎng)膜和脈絡(luò )膜缺損、晶狀體和鞏膜缺損等，還可伴有中樞神經(jīng)系統和正中顱面部異常，如腦膨出、神經(jīng)垂體異位等。
 
　　影像學(xué)表現為：
 
　　視盤(pán)凹陷：呈火山口樣，異常主要局限在視盤(pán)是牽牛花綜合征重要的影像特征；
 
　　視盤(pán)缺如：視盤(pán)部位的眼球壁變薄，并沿著(zhù)視神經(jīng)方向向后突出；
 
　　視盤(pán)增大：明顯者呈“漏斗樣”向后突出，突出部位為長(cháng)T1、長(cháng)T2信號，與玻璃體信號類(lèi)似；
 
　　視盤(pán)缺如及眼球后視神經(jīng)缺如并伴有眼球后囊腫形成；
 
　　眼球前后徑明顯減小，呈橢圓形，伴先天性白內障（玻璃體密度增高、且不均勻）、視網(wǎng)膜剝離（視盤(pán)邊緣弧形或半月形高密度影，末端止于視盤(pán)）、晶狀體發(fā)育不良（形態(tài)不規則、發(fā)育小，并向內側移位，前房明顯變小）。

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